患者信息
男性,49岁,因“四肢皮肤肿硬7月余”入院
患者自诉于7月前四肢皮肤开始变肿变硬,伴有双手遇冷变白变紫,多关节疼痛,主要以颈部、双肩、肘腕关节、掌指关节、踝关节疼痛,活动可,有胸闷,活动后加重,伴有进食困难,无明显口干、眼干,无病理性脱发,医院就诊,考虑风湿免疫性疾病,治疗不详,病情未见明显缓解。
于外院就诊,考虑系统性硬化症,给予激素醋酸泼尼松龙4片bid,吗替麦考酚酯0.5gbid,雷公藤多苷2片tid,硫酸羟氯喹片2片bid等治疗,症状稍有缓解,两周后激素逐渐减量,目前口服激素3.5片qd,同时按原剂量MMF+TW+HCQ等治疗。
患者此次就诊自诉2月前感胸闷、气促、乏力加重,2天前无明显诱因开始发热、腹泻,最高体温38°C,无寒战,水样大便,5次/日,间有咳嗽、咳痰,四肢皮肤肿硬、关节疼痛如前,门诊拟诊“系统性硬化症”,此次发病以来,患者精神、胃纳欠佳,小便无特殊,水样大便,近期体重未见明显增减。
患者平素健康状况一般,于年行扁桃体摘除术。
入院检查
体格检查
双肺呼吸音粗,未闻及明显湿性啰音,心率次/分,律齐,未闻及病理性杂音。双下肢足背中度凹陷性水肿,四肢皮肤肿硬,双手指端皮温低,双侧近端指间关节背侧溃疡,肌力、肌张力下降。
生化检验
B型钠尿肽前体20pg/ml。
血常规示
白细胞数19.26*10?9/L,中性粒细胞百分数82.3%,血沉49mm/h;C反应蛋白(CRP).00mg/L;PCT0.15μg/L。
免疫检验
免疫球蛋白A0.89g/L,免疫球蛋白G6.31g/L,K-轻链4.35g/l。
CT示
1.两肺感染,2.右肺中叶类结节影,炎性病变可能,3.两肺间质性改变,4.心包积液,5.纵膈淋巴结增大;左肺门影增大,6.双侧胸膜增厚,7.脂肪肝。
临床分析
结合患者病史,体格检查及实验室检查结果,拟诊“1.系统性硬化症,2.间质性肺病,3.重症肺炎,4.低蛋白血症,5.I型呼吸衰竭”。予甲强龙20mg治疗原发病,加强补液支持治疗。
宏基因组检测
为明确感染病原体,取患者肺泡灌洗液进行PDC-Seq?病原微生物宏基因组检测(DNA+RNA),发现样本中含有耶氏肺孢子菌和奶牛乳房炎性诺卡氏菌,提示患者为肺部细菌真菌混合感染。针对此结果,临床予以相应抗感染治疗:甲氧嘧啶/磺胺甲噁唑(TMP/SMX)4mg/kg静注,患者预后良好。
耶氏肺孢子菌
在自然界广泛存在的真菌,也可存在于人的肺组织内;机体吸入空气中的肺孢子菌包囊感染,转为滋养体,寄生在肺泡上皮细胞和肺泡间隔内。大多隐形感染,机体免疫力下降时转为显性感染,引起耶氏肺孢子菌肺炎。肺孢子菌肺炎是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎,为条件性肺部感染性疾病。近些年随着免疫抑制剂的应用,肿瘤化疗的普及,以及HIV感染率的上升,该病的发病率也随之上升。该病的潜伏期为4~8周。流行性婴儿型(经典型)流行于育婴机构。起病缓慢,先有厌食、腹泻、低热,以后逐渐出现咳嗽,呼吸困难,症状呈进行性加重,未经治疗病死率为20%~50%。儿童-成人型(现代型)起病较急,开始时干咳,迅速出现高热、气促、发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大。该患者因拟诊“系统性硬化症”而长期应用激素治疗,使患者的免疫功能受到影响,对耶氏肺孢子菌易感。
奶牛乳房炎性诺卡氏菌
革兰氏阳性菌,广泛存在于环境中,可导致人和奶牛的诺卡氏菌病,引起肺部、皮肤、脑部化脓性感染及心内膜炎、败血症等。诺卡氏菌感染并不常见,多发生在免疫功能障碍或合并其他进行性疾病的患者,如长期应用糖皮质类激素、免疫抑制剂、广谱抗生素和2型糖尿病等免疫功能低下的患者,肺部是诺卡氏菌感染最常见的部位。诺卡氏菌病为诺卡氏菌引起的一种人兽共患的传染病,多数为亚急性或慢性化脓性,少数为肉芽肿性疾病,可侵袭皮肤和内脏,发生局部和全身感染,引起多种临床表现:1)肺部感染,即肺诺卡氏菌病,呈急性或亚急性起病。表现为小叶性或大叶性肺炎,以后趋向于慢性病程,可类似肺结核病表现。咳嗽,开始为干咳,无痰,继而产生黏脓性痰,也可在痰中带血;若有空洞形成,可有大量咯血。常伴有发热、盗汗、胸痛、消瘦、全身不适,体温在38℃~40℃之间;2)脑部感染,即脑诺卡氏菌病,1/3病例有中枢神经系统受侵袭,多由肺部病灶迁徙而来,少数亦可为原发性。侵袭脑膜引起脑膜炎,侵袭脑实质形成多发性脓肿,亦可以相互融合成大的脓肿,出现脑膜刺激症状或脑占位性病变;3)播散性感染,播散性诺卡氏菌病常由肺部病变开始血行播散到全身。肾脏是继脑以后较常见受累的部位,同时可发生心内膜炎、心肌炎和心包炎。肝、脾、肾上腺、胃肠、淋巴结以及肋骨、股骨、椎骨、骨盆和关节亦可受累;4)皮肤感染,皮肤诺卡菌病常由植物损伤皮肤后引起病原菌侵入而发病,亦可由肺部病变扩展而来,可呈链状排列的皮下结节群出现于臂部,表现为孢子丝菌病样诺卡氏菌病,也可表现为脓肿及慢性瘘管或疣状损害,类似皮肤结核,部分患者可发生广泛的水疱性皮疹,部分患者可发生坏疽性皮肤诺卡氏菌病,其表现开始为疼痛的皮下结节,表面皮肤潮红,以后迅速扩展并溃破,溃疡边缘不规则,并向内陷入,溃疡表面有黏滞的黄白色脓液。该患者出现四肢皮肤变肿变硬,遇冷变白变紫,双侧近端指间关节背侧溃疡,与诺卡氏菌病的皮肤感染症状相符合。治疗主要分为局部治疗和药物治疗,局部治疗主要针对皮肤脓肿、脑脓肿、脓胸等,可辅以切开排脓及切除坏死组织。药物治疗首选磺胺类药物。常用磺胺嘧啶,至少用到全部症状和体征消失6周以后。有迁徙性脓肿或免疫功能低下的患者,应连续治疗1年,以防止潜在病变复发。联合甲氧苄啶(TMP)可提高疗效。其他磺胺类药物如磺胺噻唑(ST),亦有良好疗效。也可将磺胺类药物与氨苄青霉素联合使用。若对磺胺类过敏或出现难治性感染,可用丁胺卡那霉素、四环素、亚胺培南、头孢曲松、头孢噻肟。急性期可加用链霉素。脑部感染者可加用环丝氨酸。
参考文献.
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[2]何礼贤.肺孢子菌肺炎[C]第二届全国深部真菌感染学术会议论文集.参考文献.
[3]KibeS,MeighR,MoonT,etal.Nocardiacyriacigeorgicainanimmuno北京治疗白癜风的最好医院白癜风好治疗么
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